Síndrome de Ondina: El reto de una enfermedad rara para enfermería

Abstract

El Síndrome de hipoventilación central congénita o Síndrome de Ondina es una enfermedad de las denominadas raras que se caracteriza por la ausencia o fallo en el control automático de la respiración necesitando cuidados enfermeros especializados a lo largo de la vida del paciente. El objetivo de este trabajo es revisar la evidencia científica actual sobre el Síndrome de Ondina e identificar las características más relevantes para poder planificar cuidados enfermeros adecuados. Se realiza una revisión narrativa utilizando las bases de datos en Ciencias de la Salud: Cinhal, Pubmed, Cuiden, Lilacs, Psycinfo, Proquest, Cochrane, Scielo. Se establecieron previamente criterios de inclusión y exclusión. Se utilizó lenguaje controlado, combinado con operadores booleanos. Se obtuvieron 29 artículos entre estudios, revisiones y presentaciones de casos. Destaca la variabilidad de manifestaciones y complicaciones motoras y cognitivas, además de la dificultad del diagnóstico. El tratamiento de base requerirá ventilación, la elección del tipo dependerá del estado del paciente y su evolución. El factor económico puede incidir negativamente en la enfermedad. Para intentar normalizar la vida de los pacientes con este síndrome es necesario el traslado del hospital a casa. Para ello es imprescindible la ayuda de un grupo multidisciplinar donde enfermería juega un papel fundamental, ya que puede ser un referente para ayudar tanto a los pacientes como a los cuidadores antes, durante y después de esta evolución.

Central Congenital Hypoventilation Syndrome or Ondine Syndrome is a disease of so-called rare diseases characterized by the absence or failure of automatic breathing control requiring specialized nursing care throughout the life of the patient. The objective of this study is to review the current scientific evidence on Ondine syndrome and to identify the most relevant characteristics to be able to plan appropriate nursing care. A narrative review was done using the databases in Health Sciences: Cynal, Pubmed, Cuiden, Lilacs, Psycinfo, Proquest, Cochrane, Scielo. Inclusion and exclusion criteria were previously established. We used controlled language, combined with Boolean operators. We obtained 29 articles between studies, reviews and case presentations. It emphasizes the variability of manifestations and motor and cognitive complications, besides the difficulty of the diagnosis. The basic treatment will require ventilation, the choice of type will depend on the patient's condition and its evolution. The economic factor can have a negative effect on the disease. To try to normalize the life of patients with this syndrome, it is necessary to transfer the hospital home. For this, it is essential the help of a multidisciplinary group where nursing plays a fundamental role, since it can be a reference to help both patients and caregivers before, during and after this evolution.