Lipofuscinosis neuronal ceroidea tipo 2 y el papel de enfermería en el abordaje multidisciplinar
Title (trans.)
Neuronal ceroid lipofuscinoses type 2 and the role of nursing in the multidisciplinary approachAuthor
López Feito, SilviaEntity
UAM. Departamento de EnfermeríaDate
2022Subjects
Cerliponasa alfa; Cuidadores; Enfermedades Neurodegenerativas; Enfermedades Raras; Enfermería; Gestores de Casos; Infusiones intraventriculares; Lipofuscinosis neuronal ceroidea; Manejo de la enfermedad; Pediatría; Caregivers; Case Managers; Cerliponase Alfa; Disease Management; Infusions Intraventricular; Neurodegenerative Diseases; Neuronal Ceroid Lipofuscinoses; Nursing; Pediatrics; Rare Diseases; EnfermeríaNote
Trabajo fin de grado en EnfermeríaEsta obra está bajo una licencia de Creative Commons Reconocimiento-NoComercial-SinObraDerivada 4.0 Internacional.
Abstract
Introducción: En el último siglo, las enfermedades raras han pasado de ser un tema
desatendido y aislado a cobrar importancia e interés por la mayor parte de la Comunidad
Europea. La lipofuscinosis neuronal ceroidea tipo 2 es una de estas enfermedades raras que
afecta a la población pediátrica y que tiene gran repercusión social, familiar y económica. Es
necesario profundizar en relación a las estrategias de tratamiento relativas a esta enfermedad
y, en particular, en el rol que tienen que desempeñar los profesionales de enfermería dentro de
un programa multidisciplinar.
Objetivo: Conocer la literatura existente en relación a las estrategias de tratamiento de la
Lipofuscinosis Neuronal Ceroidea tipo 2 y el papel de enfermería en el manejo de la
enfermedad.
Método: Revisión narrativa mediante la búsqueda bibliográfica en bases de datos de Ciencias
de la Salud: PubMed, LILACS, CUIDEN, CINAHL y Biblioteca Cochrane, y en buscadores
generales: ScieLo España y Dialnet Plus.
Resultados: Se identificó un total de 293 artículos de los que fueron seleccionados 29 que
cumplían los criterios de inclusión y exclusión. El análisis de la información generó dos
categorías: cuidados desde un enfoque multidisciplinar para el paciente pediátrico con
Lipofuscinosis Neuronal Ceroidea tipo 2 y buenas prácticas para el uso de dispositivos
intracerebroventriculares y administración de cerliponasa alfa.
Conclusiones: La evidencia científica de la Lipofuscinosis Neuronal Ceroidea es escasa y se
precisa del desarrollo de un protocolo de actuación que englobe todos sus cuidados. Es
importante incluir la figura enfermera gestora de casos en el cuidado multidisciplinar, así
como profesionales sanitarios especializados en enfermedades neurodegenerativas pediátricas
para que la calidad de vida de los niños y sus cuidadores sea cada vez mejor. Introduction: In the last century, rare diseases have gone from being a neglected and isolated
issue to gaining importance and interest in most of the European Community. Neuronal
Ceroid Lipofuscinoses type 2 is one of these rare diseases that affects the pediatric population
and has great social, family and economic repercussions. It is necessary to deepen in relation
to the treatment strategies related to this disease and, in particular, in the role that nursing
professionals have to play within a multidisciplinary program.
Objective: To know the existing literature in relation to the treatment strategies of Neuronal
Ceroid Lipofuscinoses type 2 and the role of nursing in the management of the disease.
Methodology: Narrative review through bibliographic search in Health Sciences databases:
PubMed, LILACS, CUIDEN, CINAHL and Cochrane Library, and in general search engines:
ScieLo Spain and Dialnet Plus.
Results: A total of 293 articles was identified. Finally, 29 that met the inclusion and
exclusion criteria, were selected. The analysis of the information generated two categories:
care from a multidisciplinary approach for the pediatric patient with Neuronal Ceroid
Lipofuscinoses type 2 and good practices for the use of intracerebroventricular devices and
administration of cerliponase alfa.
Conclusions: The scientific evidence of Neuronal Ceroid Lipofuscinosis is scarce and the
development of an action protocol that encompasses all its care is required. It is important to
include the case manager nurse figure in multidisciplinary care, as well as health
professionals specialized in pediatric neurodegenerative diseases so that the quality of life of
children and their caregivers is increasingly better.
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